Паратиреоидная остеодистрофия

Паратиреоидная остеодистрофия – эндокринное заболевания, возникает при развитии опухоли паращитовидной железы и сопровождается ее гиперфункцией.

Женщин данная болезнь поражает около трех раз чаще, нежели мужчин. Как правило, она проявляется в возрасте от 30 до 40 лет, и только изредка у более молодых людей либо пожилых.

Врачи анализируют рентгеновский снимок

История заболевания

Паратиреоидная остеодистрофия известна более ста лет. Она нередко описывалась как костная атрофия, кистозная дегенерация скелета, остеомаляция, а в некоторых случаях также как болезнь Педжета. Реклингхаузен, опираясь на воспалительный характер болезни, назвал её фиброзным оститом. Только в дальнейшем выяснилось, что характер процесса не воспалительный, а дистрофический, и термин «фиброзный остит» заменили термином «фиброзная остеодистрофия».

Также известна как:

  • болезнь фон Реклингхаузена;
  • заболевание Энгеля — Реклингхаузена;
  • генерализованная фиброзная кистовидная остеодистрофия;
  • первичный гиперпаратиреоз;
  • остеодистрофия фиброзная генерализованная;
  • генерализованная остеодистрофия;
  • остит фиброзный.

То, что заболевание имеет множество синонимов, большая часть которых уже устарела, отражает развитие складывающихся со временем правильных представлений о нем. Предположение о том, что опухолевый процесс в паращитовидной железе первичен, а изменения скелета вторичны, первым высказал Шлагенхауфер. Только в 1924 году патологоанатомическими исследованиями А. В. Русаков обосновал, что характер данной разновидности остеодистрофии эндокринный, а также предложил название, наиболее известное сейчас.

Клинического излечения добился Мандль, удалив опухоль паращитовидной железы.

Причины возникновения и зарождение

Поскольку трудно получить модель болезни Реклингхаузена, вводя животным в кровь паратгормон, который вызывает у них картину, схожую с рассматриваемой патологией, но не полностью идентичную ей, появились основания полагать, что в основе патогенеза заболевания, помимо избытка паратгормона, лежат и иные, пока что не изученные причины.

Точно известно, что первично образуется аденома, в более редких случаях рак паращитовидной железы, а дальнейшие остеодистрофические изменения, которые связаны по большей части с расстройством минерального обмена, возникают вторично вследствие гормональной активности опухоли. Аденома обуславливает первичный гиперпаратиреоидизм, который нужно отличать от вторичного, образующегося из-за раковых метастазов в кости, хронической почечной недостаточности и т. д.

Повышенный синтез паратгормона становится причиной слишком интенсивной мобилизации из костей кальция и фосфора, что приводит к прогрессирующей деминерализации скелета и гиперкальцемии. Остеокласты в костной ткани активизируются, возникают очаги лакунарного рассасывания.

В то же время нарастает диффузная фиброостеоклазия – фиброзной соединительной тканью замещается костная. Наиболее ярко эти процессы проявляются на эндостальных отделах костей. Структуры в очагах усиленной перестройки не успевают так быстро созревать и обызвествляться, возникают кисты, наполненные кровью и гемосидерином полости, остеоидная ткань. Нередко случаются патологические переломы, прогрессируют остеопороз и деформация костей. В них появляются образования, которые нельзя отличить от гигантоклеточных опухолей. Разница с настоящими состоит в том, что это – реактивные структуры, которые представляют собой гигантоклеточные гранулемы в местах скопления крови, как правило, после того как опухоль околощитовидных желез удалят, они исчезают.

Гиперкальцемия, которая развивается при болезни фон Реклингхаузена, приводит к образованию известковых метастазов. Также нередко развивается нефрокальциноз. Иногда он отягощается хроническим пиелонефритом, может сочетаться с нефролитиазом.

Нефрокальциноз на УЗИ

Патологическая анатомия

В большинстве случаев опухоль развивается в одной из паращитовидных желез, порой (до 25%) локализируется атипично – в щитовидной железе, за грудиной, в средостении – заднем либо переднем, позади трахеи или пищевода, то есть в местах, которые соответствуют зоне размещения паращитовидных желез в процессе эмбриогенеза. Это считается доказательством того, что образование имеет дизонтогенетическое происхождение.

Опухоли преимущественно четкой формы отграниченного узла, вес которого от 0,1 до 10 грамм и больше.

Клетки опухоли выделяют гормон, под действием которого резко усиливается метаболизм внутри костей, вследствие чего происходит их перестройка. Поэтому поражения скелета в морфологической картине заболевания оказываются на первом плане.

Кости могут казаться здоровыми макроскопически – это присуще начальной стадии болезни слабоактивной гормональной опухоли, однако в иных случаях прослеживается деформирование скелета, в особенности участков, на которые идёт наибольшая нагрузка. Это конечности, ребра, позвоночник. Они становятся настолько мягкими, что их можно резать ножом.

При микроскопическом рассмотрении видно, что костная ткань перестраивается. Это выражается объемной остеокластической резорбцией костного вещества в одних участках и в других – его новообразованиями. Активнее всего данные процессы проявляются в эндостальных отделах, где разрастается эндост и возникает клеточно-волокнистая ткань, что заполняет пространства костного мозга и напоминает фиброзную ткань. Такая ткань является разросшимся эндостом, она остеогенна. здесь образуются новые комплексы костных балок. Из-за быстрого темпа новообразования кость обычно построена примитивно, иной раз не проходит обызвествление, в результате чего остеоидные балки и зоны образуются вокруг старых.

Опухолевидные образования в костях развиваются одновременно с их диффузной перестройкой. Они возникают вследствие резкой интенсификации хода костеобразования и после устранения образования исчезают вместе с остальными проявлениями патологии.

Пациент на приеме у врача

Протекание и симптомы

На ранних этапах больные отмечают неопределённые глухие боли в костях, что чаще всего связаны с переменой погоды, повышенную утомляемость, мигрень, общую мышечную слабость. Поступают также жалобы на отсутствие аппетита, боли в животе и расстройства кишечника, тошноту и реже рвоту. К характерным признакам п. о. относят чрезмерную жажду, из-за которой возникает полиурия. На первый план поначалу могут выходить признаки почечнокаменной болезни. Тогда рентгенологическое обследование определяет нефролитиаз – преимущественно двусторонний.

Нередко больные самостоятельно находят различные деформации: искривления, утолщения, бугристости. Последние порой могут быть и на черепе, в том числе на лицевых костях, что влечёт за собой асимметрию лица.

Клиническое проявление может начаться с патологического перелома, который появляется из-за относительно несерьезной травмы. Обычно перелом срастается и в случае недостаточно квалифицированного обследования может быть определен как обычный травматологический, а не как патологический.

Переломы на ранней стадии п. о. болезненны, но позже патологические переломы способны возникать незаметно, при этом протекая практически безболезненно. Деформация позвоночника может привести к сдавлению спинномозговых корешков, из-за этого – боли, парезы, а также параличи.

Могут возникнуть нарушения слуха. Причиной тому либо пораженная пирамида височной кости, либо то, что известные соли откладываются в барабанной перепонке.

Диагностика у ЛОР-врача

В течении заболевания могут быть ремиссии. Они сопровождаются улучшением самочувствия в целом и уменьшением болей, восстанавливается работоспособность, состав мочи и крови в этот период приходит в норму. Однако через некоторое время болезнь вновь прогрессирует, идет развитие дистрофических изменений, усиливаются боли в позвоночнике и области таза, в ногах, появляются сердечная слабость, тахикардия, вторичное малокровие, нарастает слабость в мышцах.

Случаи самоизлечения при данной патологии не описаны. Ухудшение влечёт инвалидность, приковывает больных к постели и без радикального хирургической помощи приводит к смерти. Типичны явления маразма и кахексии.

Диагноз

Рентгенологическое исследование дает возможность обнаружить изменения в структуре костей при потере 30-40% их массы приблизительно в 35-60% случаев. Радиологическое исследование определяет поражения костной ткани разной степени выраженности.

На изображении видны изменения таза.

По рентген-картине выделяют три формы п. о. А именно:

  • остеопоротическую;
  • педжетоидную;
  • кистозную.

Прогноз и лечение

Если лечение начато вовремя, прогноз благоприятный. Структура костной ткани может восстановиться.

Паратиреоидная остеодистрофия требует оперативного лечения, которое проводится в стационаре. После того как причины неконтролируемого выброса паратгормона в кровь удалены, изменения в костях, в том числе обширные очаги, подвергаются обратному развитию. дальнейшем возможны операции, которые исправят вторичные деформации, что возникли после неудачно сросшихся переломов.

Чтобы ускорить восстановление, назначают препараты витамина D, бисфосфонатов, глюконата кальция.

Добавить комментарий
Adblock
detector