Доброкачественные и злокачественные опухоли эпифиза

Опухоль эпифиза: пинеоцитома, пинеобластома или пинеалома — злокачественное образование, приводящее к дисфункциональности железы. Это небольшой орган, расположенный между буграми четверохолмия головного мозга. Эпифиз представляется как некое связующее звено между внешней средой и человеческим организмом, отвечая за суточную регуляцию жизнедеятельности, восприятие температуры, времени года и пр.

Опухоль шишковидного тела сказывается на реактивности психических процессов:

• памяти и способности к запоминанию;
• на способности к восприятию информации и обучению;
• на степени любознательности и желании исследовать;
• на уровне агрессивности и манере полового поведения.

Поскольку эпифиз вовлечен в процесс управления нейрогуморальными реакциями и иммунитетом, являясь своеобразными биологическими часами организма, опухоль шишковидной железы приводит к быстрому изнашиванию жизнеобеспечивающих систем.

Опухоль шишковидного тела — патологическая классификация

Онкологами различается три типа опухолей, поражающих этот орган:

• Пинеалома (пинеоцитома и пинеобластома как ее разновидности): образуются из клеток паренхиматозной эпифизарной ткани. Как отдельную патологию нужно рассматривать смешанные опухоли, имеющие общие черты и пинеобластомы и пинеоцитомы.
• Глиальное образование.
• Герминома: встречающаяся чаще всего.

Новообразование шишковидной железы диагностируется на поздней стадии развития, поскольку на первых этапах практически никак не проявляет себя симптоматически. Часто злокачественные опухоли бывают обнаружены уже на неоперабельной стадии заболевания.

Пинеоцитома (доброкачественная) произрастает из клеток самой железы, называющихся пинеоцитами. Это специализированные нейроны, по своему строению и функциям родственные светочувствительным клеткам сетчатки (палочкам и колбочкам). Пинеоциты находятся в окружении фибриллярных астроцитов, взаимодействующих с проводящими сосудами, расположенными рядом. Это общая схема формирования гемато-энцефалического барьера.

Прогноз на выздоровление

Процент пациентов, выздоровевших после диагностирования и лечения пинеальных опухолей, зависим от их типа. Доброкачественные образования практически не сказываются на функциональности железы, если были удалены на начальной стадии формирования. Смешанные и злокачественные опухоли дают неблагоприятный исход при любой методике лечения.

Опухоль шишковидного тела существует в нескольких вариантах, и, соответственно, имеет разные шансы на успех лечения и реабилитации:

• Пинеоцитома: доброкачественная опухоль, характеризующаяся медленными темпами развития. У нее есть границы, которые отчетливо видны, опухолевые клетки не способны мигрировать в близлежащие ткани, поэтому пинеоцитомы не метастазируют. Становятся опасными для жизни только при разростании до большого размера, когда ущемляют отделы мозга, расположенные рядом. Как и злокачественные образования, пинеоцитома может быть заключена в соединительнотканную капсулу, называясь инкапсулированной. Такую опухоль проще всего выделить и устранить посредством хирургической операции.
• Пинеобластома: злокачественна и агрессивна, характеризуется быстрым ростом, разрушает близлежащие ткани и влияет на работу головного мозга. По цитологическим параметрам такое образование родственно нейробластомам. Метастазирует по ликворному пути, однако метастазы наблюдаются редко. В качестве прогноза — неблагоприятная ситуация, вплоть до летального исхода.
• Последствия образования опухоли смешанного типа (пинеалома) спрогнозировать достаточно тяжело, поскольку он несет в себе черты и злокачественного, и доброкачественного образования.

Пинеалома — опухоль шишковидного тела смешанного типа

Это эпифизарное образование (аденома шишковидного тела), клеточный состав которого может быть как злокачественным, так и доброкачественным. При любом качестве, болезнь считается довольно опасной, поскольку при озлокачествлении пинеаломы склонны к инфильтративному прогрессивному росту. Чаще всего встречается в дошкольном и младшем школьном возрасте, преимущественно у мальчиков.

Образование с преобладанием злокачественности классифицируется как пинеобластома, с доброкачественными — относится к пинеоцитомам. Все эпифизарные опухоли смешанного типа можно классифицировать следующим образом:

• Пинеоцитомы IIстепени — доброкачественные опухоли.
• Паренхиматозная опухоль эпифиза III степени — промежуточная дефференциация.
• Пинеобластома IV степени — злокачественное образование, встречающееся в 35% случаев от общего количества пациентов с опухолевыми поражениями шишковидной железы. Типичен неблагоприятный исход, часто встречается у детей.

Пинеоцитомы характерны для молодого организма (25-30 лет). Вне зависимости от доброкачественности, без правильного и своевременного лечения приводят к инвалидности. Пинеалома — опухоль паренхимы на стадии промежуточной дифференцировки, встречающаяся у каждого десятого больного с образованиями в эпифизе. Может протекать довольно благоприятно, но часто осложняется на фоне сопутствующих заболеваний. Точно установить вид, тип и стадию опухоли можно только посредством биопсии. Полученные срезы оценивают гистологическим путем и на основании этих результатов ставится диагноз о степени раковой прогрессии.

Опухоль шишковидного тела не имеет типичной симптматики, основные жалобы больных приходятся на характерныепризнаки роста внутричерепного образования. Любой тип опухоли в головном мозге приводит к ущемлению и сдавливанию окружающих тканей, нарушению циркуляции крови и ликвора, повышению внутричерепного давления.

Так же эпифизом производится ряд гормонов, участвующих в процессах регуляции ночного сна. Шишковидная железа анатомически созависима от гипоталамо-гипофизарной системы, мозжечка и иных важных структур головного мозга. Растущая опухоль вовлекает эти отделы, что приводит к нарушению их структуры и функциональности.

Наглядная симптоматика пинеалом:

• длительные головные боли, не ослабевающие при смене положения тела и приеме спазмолитиков;
• повышенная сонливость, слабость, утомляемость;
• резкое изменение массы тела;
• нарушение координации, утрата равновесия в положении стоя, шаткость походки;
• затруднения речи, замедление;
• дисграфия, изменение почерка;
• приступы тошноты и рвоты.

Способы диагностики опухолей эпифиза

Злокачественные образования в головном мозге, включая и эпифиз, диагностируются несколькими способами:

• при помощи КТ;
• радиографии;
• рентгенконтрастной ангиографии;
• МРТ.

Для дифференцирования качественности образований принято использовать вентрикулографию.

Если у пациента есть описанная выше симптоматика, то диагностировать эпифизарную опухоль можно практически без затруднений. При помощи вентрикулографии на ранних стадиях заболевания обнаруживают симметричное двустороннее расширение боковых и III желудочков с дефектом наполнения задней части третьего желудочка, при облитерации супрапинеального кармана.

Кальцификация эпифизарной области также подразумевает опухоль, особенно если отмечается у детей дошкольного возраста. Если опухоль разрастается кзади, то приводит к компрессии переднего червя мозжечка и проникает в полость IV желудочка, вызывая подозрение на внутримозжечковую опухоль и требуя дифференцировки.

Хирургически устранить опухоли шишковидной железы довольно сложно, при этом наблюдается высокий процент смертности пациентов. Но операция необходима, в сопровождении курса рентгенотерапии, так как этот способ является единственно верным способом лечения. Больные, благополучно перенесшие операцию, в большинстве случаев проживают 5 лет без рецидива. Эпифизарные опухоли чувствительны к облучению, а рентгенотерапия способствует затуханию симптомов повышения внутричерепного давления.

Влияние эпифизарных опухолей на организм в целом

В первую очередь, развитие новообразований в эпифизе сказывается на работе органов эндокринной системы. Есть несколько исследований, доказывающих зависимость приобретенной половой дисфункции от размеров опухоли шишковидной железы. Предполагается, что эпифиз, в нормальном его состоянии, может оказывать блокирующее влияние на гипоталамические центры, контролирующие половое созревание. А опухоль снимает эту блокаду, вызывая преждевременное половое развитие.

Однако гиперфункция эпифиза провоцирует угасание половых функций и это часто наблюдается при некоторых типах опухолей шишковидной железы. В традиционной онкологии придерживаются мнения, что эндокринные эффекты опухолей объяснимы сдавлением расположенных рядом гипоталамических центров, а также тем, что образования продуцируют чрезмерное количество гонадотропных факторов.

Парафизарый кистоз

Парафизарные кисты III желудочка произрастают из клеток парафиза, являющегося рудиментарным телом, наблюдаемым как пузырьковое образование у человеческого зародыша. Кистоз — скопление небольших доброкачественных инкапсулированных образований, обнаруживаемых в полости III желудочка. Диагностируются при помощи церебральной пневмографии. Наиболее характерный симптом парафизарных кист: сильнейшие головные боли. Лечат хирургическим путем.

Осложнения и следствия опухолей эпифиза

При запоздалом начале лечения у пациентов отмечаются психические расстройства. Характерно проявление стволового синдрома. А четверохолмный синдром диагностируется достаточно рано, проявляясь, главным образом, в нарушении реакций зрачка. Явно заметен парез взгляда вверх и нарушения конвергенции. Снижается чувствительность слухового восприятия. Затем развивается адипозо-генитальная дистрофия, гипогенитализм, появляются вегетативные расстройства и нарушается углеводный обмен. У детей с опухолями эпифиза диагностируют эндокринно-обменные нарушения. Гликемические кривые изменены из-за патологии процессов углеводного обмена. Полидипсия — следствие расстройств водного обмена на фоне нарушения терморегуляции и изменения гематопоэза.

При эпифизарном поражении, вызванном чрезмерным разрастанием опухоли, существует риск развития несахарного диабета. Развиваются все симптомы, присущие патологиям зоны третьего желудочка.

Преждевременное половое созревание у детей проявляется как раннее появление лобковых волос, оволосение лица, подмышек. У мальчиков увеличиваются размеры полового члена, у девочек менструация наступает раньше физиологического срока. Есть мнение, что эпифизарнные опухоли по мере своего роста приводят к снижению функциональности самой железы, а значит, становятся первопричиной преждевременного полового развития детей в дошкольном возрасте (до 7 лет). На фоне этой патологии влияние шишковидной железы на гиперсекрецию гормонов передней доли гипофиза ослабевает.

Лечение возможно только с помощью паллиативных операций по типу вентрикулостомии и декомпрессионных трепанаций. Такие вмешательства позволяют больному избавиться от окклюзионной гидроцефалии и облегчают общее состояние.